GIST: Tumor del estroma Gastrointestinal

Gist son siglas en Ingles que significan Gastrointestinal Stromal Tumor, su traduccion al español significa tumor del estroma gastrointestinal.

Son los tumores mesenquimales, mas frecuentes del tubo digestivo. Se diagnostican de 10 a 20 casos por millon de personas. Estos tumores pueden afectar tanto a mujeres como hombres, leve prevalencia en el sexo masculino. El 90% de los casos se observa en pacientes mayores de 40 años.

El 50% de los casos se localizan en el estomago, intestino delgado 25%, colon 10%, mesenterio 7%, esofago 5% y en otros lugares como la vesicula biliar, retroperitoneo, epiplon y pancreas (menos del 3%).

Estos tumores pueden ser asintomaticos y sintomaticos, dependiendo de su localizacion y tamaño. Entre sus principales sintomas se encuentran: Dolor abdominal, nauseas, vomitos, anemia, hemorragias digestivas, entre otros.

El diagnostico lo podemos realizar mediante estudios imagenologicos como Tomohrafia de abdomen y pelvis, resonancia magnetica, ultrasonido endoscopico e inclusive el CTPET.

La mayoria de estos son originados por una mutacion en el protooncogen KIT (cKIT). En el 75% de los casos, la mutacion ocurre en el exon 11, 15% en el exon 9, 13 y 17 con menos frecuencia.

En el 5% de los casos la mutacion se encuentra en el oncogen PDGFRA, en el 85% de los casos ocurren en el exon 18, con menor frecuencia en el 12 y 14. El 12% de los casos GIST son wild type y se asocian a un peor pronostico.

El tipo de mutacion del protooncogen cKIT emerge como el factor pronostico y predictivo de mayor valor, por ejemplo, mutacion del cKIT 11 en el codon 557-558 se asocian a un peor pronostico aun con una reseccion completa.

El tratamiento del GIST consiste en la reseccion completa del tumor consiguiendo margenes histologicos sin enfermedad, autores defienden que un margen de 1 cm es suficiente, no esta indicado la linfadenectomia en vista de su baja tasa de diseminacion linfatica.

Es importante conocer que el indice de recaida de estos tumores, esta cerca de un 40%, variando un poco sobre las caracteristicas clinicas e histologicas de cada tumor.

Hay sistemas de clasificaciones para evaluar el pronostico, como el de Fletcher y el de Miettinen, que consisten en evaluar la localizacion del tumor, tamaño, numero de mitosis, y clasifican a los pacientes en bajo, moderado y alto riesgo para una recurrencia de la enfermedad.

Imatinib es un inhibidor de la tirosin kinasa, que actua en la proteina KIT y PDGFRA, se utiliza como tratamiento adyuvante en los pacientes con GIST de alto riesgo. La FDA (Us food ans drugs administration) y EMA (European Medicine Agency) aprobaron una dosis diaria de 400 mg diarios por un año en el 2008 y 2009, respectivamente. Posterior a un estudio fase III, en donde se demostro que imatinib aumentaba la sobrevida libre de enfermedad y la sobrevida global, el tratamiento fue aprobado por 36 meses. De segunda linea en el tratamiento se encuentra el Sunitinib.

Bibliografia

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